新生儿出生10天浑身散发甜香味竟是种病 什么是枫糖尿病 枫糖尿病有哪些临床表现

说到糖尿病，大家都是耳熟能详，身边或者是周围的人多多少少都有那么几个患有糖尿病的朋友或者是家人，但是对于枫糖尿病就很陌生了，枫糖尿病是不是也是糖尿病呢？其实两者是有所不一样的，而且枫糖尿病的发病率约为185000分之一。

近日，广西梧州市蒙山县，刚出生10天的女宝宝，出生起就精神很差、喂养困难，特别爱睡觉，浑身自带一股甜甜的味道，出汗或者尿尿后，浑身散发出的那种烧焦的枫糖香味会更加明显，洗澡也洗不掉。检查发现是种罕见病——枫糖尿病。这是天生身体里缺少一种酶，导致不能代谢蛋白质里的某种氨基酸。若不及时治疗，可能导致死亡。最终，经过2次连续血液净化后，女宝的病情逐渐平稳，并顺利脱离呼吸机。

什么是枫糖尿病？

枫糖尿病大多会发生在新生儿或者是儿童群体，有的宝宝刚刚出生几天就会患上枫糖尿病。细心的宝爸宝妈通过观察可以发现枫糖尿病的宝宝尿液中和体味中会含有特殊的枫糖浆一样的气味，一定要要挺好警惕。如果不及时治疗的话，病情会迅速的发展，出现代谢的危机，情况严重的话会出现脏器损害，甚至是死亡。

枫糖尿病有哪些临床表现？

经典型

经典型的枫糖尿病会出现酶活性严重缺乏，是枫糖尿病症中最为常见和严重的一型，患有枫糖尿病的宝宝刚刚出生时大多是正常的，大部分的宝宝会出现在出生后的几天，表现为嗜睡、呕吐、喂养困难、惊厥、昏睡、脑水肿等，病情进展迅速，早期死亡率比较高，而且患儿有枫糖浆样的体味和尿味。

轻型

患有轻型枫糖尿病的宝宝体内会残存部分的酶活性，大多数的新生患儿在新生儿事情是比较正常的，可以在婴儿到成年任何年龄段发病，常见的临床表现为惊厥、瘫痪、急性或者是慢性脑病以及智力运动落后等症状。

间歇性

大部分的患者出生时没有异常的表现，比较多是发生在婴幼儿时期，轻症患者会延迟到成人期开始发病，呈现间歇性发作，间歇期的血液以及尿液的检查也大多为正常。